Lors du diagnostic des patients atteints de la maladie de Paget extramammaire (EMPD), les cliniciens devraient envisager différentes approches en fonction de la région anatomique affectée, selon les résultats d'une étude publiée dans JAMA Dermatologie.
L’origine de cette tumeur maligne cutanée rare et très récurrente n’est pas claire. Cela peut survenir sur les régions cutanées vulvaires, pénoscrotales ou périanales. Des directives de pratique clinique récentes ont fourni des conseils de traitement pour l'EMPD intraépidermique et invasive.
Dans une revue systématique et une méta-analyse, des chercheurs de la faculté de médecine de l'université de Stanford et du Northwestern Memorial Hospital ont cherché à comparer les tendances cliniques et les caractéristiques associées des sous-types d'EMPD, stratifiées par site anatomique. Conformément aux directives PRISMA, ils ont recherché dans plusieurs bases de données de publications (MEDLINE, Embase, Web of Science Core Collection et Cochrane Reviews Central) des études pertinentes publiées entre décembre 1990 et octobre 2022. Au total, 135 articles ont été inclus dans leur analyse.
La population étudiée regroupée comprenait 2 361 patientes atteintes d'EMPD vulvaire, 1 435 d'EMPD pénoscrotale et 302 d'EMPD périanale. L'âge moyen des patients des groupes EMPD vulvaire, pénoscrotal et périanal était respectivement de 67,8, 70,5 et 68,5 ans (P. <.001). Dans le groupe avec EMPD périanale, 56,3 % des patients étaient des hommes (P. <.001).
Lors de la présentation, un pourcentage plus élevé de patients atteints d'une maladie pénoscrotale ont signalé le prurit comme symptôme le plus courant (91,8 %) par rapport à ceux des groupes EMPD périanal (42,6 %) et vulvaire (10,2 %) (P. <.001). Une maladie récurrente lors de la présentation a été observée chez un pourcentage plus élevé de patients présentant une maladie périanale (33,8 %) et vulvaire (23,9 %) par rapport à une maladie pénoscrotale (7,0 % ; P. <.001).
Les patients atteints d'EMPD vulvaire présentaient des lésions d'un diamètre moyen plus grand (7,6 cm) que ceux présentant une EMPD pénoscrotale (5,8 cm) et une EMPD périanale (5,3 cm ; P. <.001). La durée moyenne des lésions était également plus longue chez les patientes atteintes d'EMPD vulvaire (25,1 contre 12,0 contre 21,7 mois, respectivement ; P. <.001). Un plus grand pourcentage de patientes atteintes d'EMPD vulvaire présentaient une maladie intraépidermique (70,3 % contre 63,0 % contre 49,6 %, respectivement ; P. <.001). Alors qu'un pourcentage plus élevé de patients atteints d'EMPD vulvaire présentaient une maladie microinvasive par rapport à ceux atteints d'EMPD pénoscrotale et périanale (5,2 % contre 2,2 % contre 0 %, respectivement ; P. <.001); un pourcentage plus faible souffrait d'une maladie cutanée ou autre (24,5 % contre 34,8 % contre 50,4 %, respectivement ; P. <.001).
Dans le groupe vulvaire, la plupart des patientes ont bénéficié d'une excision locale large (58,0 %) ou d'une chirurgie radicale (31,4 %). Dans les groupes pénoscrotal et périanal, la plupart des patients ont bénéficié d'une large excision locale (88,0 % et 83,1 %, respectivement).
Les taux de récidive locale étaient les plus élevés chez les patientes présentant une maladie vulvaire (89,4 %), suivie par une maladie périanale (73,0 %) et pénoscrotale (64,4 %). Les taux les plus élevés de récidive ganglionnaire ont été observés chez les patients atteints d'une maladie pénoscrotale (9,9 %) et d'une maladie périanale (4,1 %). Les taux de récidive à distance étaient les plus élevés chez les personnes atteintes d'une maladie pénoscrotale (25,6 %, généralement au niveau des poumons, du foie ou des os), d'une maladie périanale (23,0 %) et d'une maladie vulvaire (10,6 %).
Les limites de cette analyse comprenaient l'exclusion des études rapportant des données mixtes selon plusieurs sous-types anatomiques, le manque de cohortes de réplication, le manque de données sur les résultats par profondeur d'invasion ou modalité de traitement, l'incapacité d'élucider l'effet de l'EMPD secondaire et un suivi incohérent. données à travers les études.
Les chercheurs ont conclu : « Le diagnostic et le traitement de l’EMPD devraient différer en fonction des sous-types anatomiques. » Ils ont ajouté : « Bien que la maladie vulvaire soit plus souvent intraépidermique et moins susceptible de métastaser que l'EMPD pénoscrotale ou périanale, elle est plus fréquemment traitée par résection radicale, ce qui peut constituer un traitement trop agressif. Une surveillance étroite de la récidive locale de l'EMPD vulvaire et de la récidive métastatique de l'EMPD périanale et potentiellement sélectivement de l'EMPD pénoscrotale est justifiée.
Divulgations : Certains auteurs de l'étude ont déclaré des affiliations avec des sociétés de biotechnologie, pharmaceutiques et/ou d'appareils. Veuillez consulter la référence originale pour une liste complète des divulgations des auteurs.
