Le traitement immunosuppresseur joue un rôle crucial dans la gestion de la maladie pulmonaire interstitielle (MPI) liée à la maladie du tissu conjonctif (CTD), en particulier dans les cas à haut risque. Les stratégies de traitement doivent être individualisées pour chaque patient, avec une surveillance attentive des infections, selon les résultats de l'étude publiée dans Rhumatologie clinique.
Les maladies du tissu conjonctif telles que le syndrome de Sjögren, la sclérose systémique (SSc) et la polyarthrite rhumatoïde (PR) partagent des origines auto-immunes et impliquent souvent une PID, ce qui a un impact sur le pronostic du patient. Comprendre les variations de l'ILD entre les différents CTD est crucial pour adapter les stratégies de traitement, malgré les meilleurs résultats observés chez les patients atteints d'une ILD liée à la CTD par rapport à ceux atteints de fibrose pulmonaire idiopathique. Ainsi, les enquêteurs visaient à identifier les caractéristiques cliniques et démographiques des patients atteints de PID liée à la CTD.
Les enquêteurs ont mené une analyse rétrospective à l'aide des données de la cohorte Gulhane Rheumatology Interstitial Lung Disease. Les personnes âgées de 18 ans ou plus qui répondaient aux critères de classification de l'American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism pour la PR, le syndrome de Sjögren, la myosite inflammatoire idiopathique (IIM), la ScS, le lupus érythémateux disséminé (LED) et les CTD mixtes étaient éligibles à l'inclusion.
Le diagnostic d'ILD reposait sur des observations cliniques, une tomodensitométrie à haute résolution (HRCT) et des tests de la fonction pulmonaire ; Les modèles d'ILD ont été identifiés à partir des images HRCT et comprenaient les éléments suivants : pneumonie interstitielle habituelle (UIP), pneumonie interstitielle non spécifique (NSIP), pneumonie interstitielle lymphocytaire et pneumonie organisée.
Au cours de la période d’étude allant d’octobre 2016 à juin 2023, 13 012 patients atteints de divers CTD ont été suivis. La polyarthrite rhumatoïde était la plus répandue (7,3 %), suivie du syndrome de Sjögren (3,9 %), du LED (1,1 %) et de la CTD indifférenciée (1,1 %). Les patients atteints de ScS présentaient la fréquence la plus élevée d'ILD (48,4 %), suivis de ceux atteints d'IIM (38,4 %).
Au total, 173 patients ont été inclus dans l'analyse finale. L'âge moyen des participants était de 63,4 ans, avec une durée moyenne de maladie de 56 mois pour la CTD et de 29 mois pour l'ILD.
Par ordre décroissant de prévalence, la répartition des CTD comprenait 34,1 % de patients atteints du syndrome de Sjögren, 30,1 % de PR, 25,4 % de ScS, 5,8 % de CTD indifférenciés, 2,9 % de MII, 1,2 % de CTD mixtes et 0,6 % de CTD mixtes. LED.
Le type de PID le plus courant, le NSIP, est survenu chez 59,5 % des patients. La fréquence la plus élevée a été observée chez les personnes atteintes du syndrome de Sjögren et de la ScS (les deux P. <.001). Alternativement, l'UIP était plus répandue chez les patients atteints de PR (P. <.001).
Les corticostéroïdes constituaient le traitement principal pour tous les schémas interstitiels, avec peu de patients (n = 9) nécessitant des doses élevées. L'azathioprine était le médicament immunosuppresseur le plus couramment utilisé, suivi du mycophénolate mofétil et du cyclophosphamide. En plus, rituximab était le médicament biologique le plus couramment utilisé. Les patients recevant de l'azathioprine ont eu une durée médiane de traitement de 29 mois.
Sur les 143 patients ayant obtenu des résultats initiaux aux tests de fonction pulmonaire, 35 % ont indiqué une insuffisance pulmonaire. La capacité vitale forcée moyenne était de 91,4 mL initialement et de 93,8 mL au suivi à 6 mois, démontrant une augmentation non significative.
Plus de la moitié des patients (52,9 %) ont présenté une maladie stable à la tomodensitométrie, tandis que 6 patients, tous recevant un traitement immunosuppresseur, sont décédés. De plus, 15 % des patients se sont vu prescrire nintédanibtandis qu'une seule personne ayant reçu un diagnostic de PUI avant de développer RA a reçu de la pirfénidone.
Les limites de l'étude comprenaient la conception rétrospective et l'absence d'évaluation complète de l'activité CTD.
« Compte tenu du risque de mortalité et de morbidité, les patients, en particulier ceux présentant des facteurs de risque, devraient être évalués pour détecter les symptômes de la PID », ont noté les auteurs de l'étude. « Chez les patients nécessaires, une évaluation radiologique peut être bénéfique », ont-ils conclu.
