Les différentes variantes du mélanome pédiatrique entraînent un large éventail de présentations et d’issues de la maladie, avec les taux de survie globale et de récidive les plus élevés associés au mélanome in situ, selon les résultats d’une étude publiée dans le Journal de dermatologie universitaire américaine.
Les enquêteurs ont mené une étude rétrospective incluant 317 patients âgés de 20 ans ou moins. Ces patients ont reçu un diagnostic de mélanome cutané entre janvier 1995 et juin 2015 et ont été recrutés par des dermatologues affiliés à la Pediatric Dermatology Research Alliance dans 11 centres médicaux universitaires. Les patients présentant des tumeurs de Spitz atypiques et des tumeurs ambiguës ont été exclus. La présente étude comprenait un groupe témoin secondaire de 317 patients appariés sans antécédents de mélanome ou de cancer de la peau autre que le mélanome (appariés selon le sexe). [60% girls] et âge au moment du diagnostic de mélanome).
Parmi les patients pour lesquels des données étaient disponibles, 85 % des 225 patients étaient de race blanche, 24 des 281 patients avaient des antécédents familiaux de mélanome, 15 des 253 avaient des antécédents familiaux de cancer de la peau autre que le mélanome, 13 des 95 ont déclaré avoir utilisé des lits de bronzage et 23 des 99 ont déclaré une histoire de cloques. Dans l’ensemble, 73 % des patients ont reçu un diagnostic de mélanome à l’adolescence et 27 % pendant l’enfance. Les mélanomes les plus fréquemment diagnostiqués chez ces patients étaient des sous-types spitzoïdes (31 %) ou à propagation superficielle (26 %) ; 11 % des mélanomes étaient associés à un naevus mélanocytaire congénital.
Des biopsies des ganglions lymphatiques sentinelles (SLN) ont été réalisées chez 68 % de tous les patients (80 % des enfants ; 63 % des adolescents) et se sont révélées positives chez 46 % des patients (55 % des enfants ; 42 % des adolescents). Comparativement aux patients du groupe témoin, les patients adolescents atteints de mélanome étaient plus susceptibles d’avoir des antécédents familiaux de mélanome (P. =.046).
Dans l’ensemble, le décès est survenu chez 7 % des patients. Comparés aux patients présentant un SLN négatif, ceux présentant un SLN positif étaient significativement plus susceptibles de présenter des métastases (23 % contre 77 %, respectivement ; P. < 0,0001) et ont des taux de survie globale significativement inférieurs (88 % contre 97 % ; P. =.03). Les enquêteurs n’ont pas trouvé d’association statistiquement significative entre le statut SLN et la récidive de la maladie (P. =.7).
Le risque de développer un mélanome était similaire entre les patients avec et sans antécédents de mélanome ou de cancer de la peau non mélanique. Cependant, des antécédents de radiothérapie se sont révélés être un puissant prédicteur de mélanome chez les patients adolescents. En revanche, une immunosuppression prolongée n’était associée au mélanome que chez 3 patients.
La mortalité et la survie globale à 5 ans différaient significativement en fonction des sous-types de mélanome, la survie globale à 5 ans la plus élevée étant associée au mélanome in situ (100 %), suivi du mélanome spitzoïde (99 ± 1,2 %) et du mélanome superficiel à propagation (95 %). ±3,4 %). À l’inverse, les mélanomes ambigus et indéterminés étaient associés aux taux de survie globale à 5 ans les plus faibles (75 ± 21,7 %), tout comme les mélanomes non classés (78 ± 7,9 %) et les mélanomes modulaires (83 ± 9,3 %). Cependant, les patients atteints de mélanome in situ ont également présenté des taux de récidive plus élevés (P. = 0,04) et des taux plus faibles de métastases (P. <0,0001) par rapport à ceux sans mélanome in situ. De plus, le risque de mortalité était 20 fois plus élevé chez les patients atteints de mélanome nodulaire (P. = 0,007), et 14,3 fois plus élevé chez les patients atteints d’un mélanome non classé (P. = 0,01), par rapport aux patients atteints de mélanome spitzoïde.
Les limites de l’étude incluent sa conception rétrospective ; diagnostic historique et risque de surdiagnostic, ce qui peut diluer les taux de mortalité ; un éventuel biais de référencement ; petit échantillon; et la sélection de patients témoins en milieu urbain.
Les enquêteurs ont conclu que « les sous-types de mélanome pédiatrique présentent des résultats génomiques distincts qui dictent leur comportement biologique ». Ils ont poursuivi : « Cette grande variation des résultats entre les patients de divers sous-types de mélanome souligne l’importance de distinguer les variantes pédiatriques du mélanome pour pronostiquer et conseiller les patients pédiatriques et leurs familles de manière appropriée. »
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