Les patients adultes atteints de la maladie de Behçet présentaient un risque de mortalité toutes causes confondues 1,28 fois plus élevé que la population générale sur une période de près de 12 ans, le risque le plus élevé survenant au cours de la première année suivant le diagnostic, selon les résultats de l'étude publiés dans le journal. Journal britannique de dermatologie.
La maladie de Behçet, une vascularite multisystémique rare caractérisée par une ulcération de la muqueuse, des lésions cutanées et une uvéite, se caractérise également par une atteinte d'organes critiques pouvant avoir un impact sur la survie. Cependant, on sait peu de choses sur le risque comparatif de mortalité par cause entre les patients atteints de la maladie de Behçet et la population générale.
Dans une étude de cohorte, des chercheurs coréens ont comparé des patients atteints de la maladie de Behçet à des patients sans maladie de Behçet en utilisant les données collectées de 2002 à 2020 dans la base de données du Service national d'assurance maladie coréen et dans la base de données nationale coréenne sur la mortalité.
Les patients atteints de la maladie de Behçet ont été identifiés à l'aide des codes de diagnostic de la dixième révision de la Classification internationale des maladies (ICD-10). Quatre individus appariés selon l'âge et le sexe sans maladie de Behçet ont été inclus pour chaque patient atteint de la maladie de Behçet. Le résultat d’intérêt était la mortalité toutes causes confondues et par cause spécifique. Les patients ont été suivis depuis la date d'indexation jusqu'au décès, à la désinscription ou à la fin des données.
Au total, 24 669 patients atteints de la maladie de Behçet et 98 676 patients non atteints ont été inclus dans l'analyse. Dans les deux groupes, l'âge moyen (ET) des participants était de 40,5 (12,9) ans et environ 34 % des participants étaient des hommes.
Après un suivi moyen de 11,9 ans, la mortalité toutes causes confondues a été enregistrée à 4,3 % chez les patients du groupe maladie de Behçet, vs 3,46 % chez les patients du groupe témoin. Les patients atteints de la maladie de Behçet avaient des taux de mortalité cumulés de 0,4 %, 1,6 % et 3,0 % à 1, 5 et 10 ans, respectivement. Le taux d'incidence de mortalité était de 0,36 (IC à 95 %, 0,34-0,39) chez les patients atteints de la maladie de Behçet et de 0,29 (IC à 95 %, 0,28-0,30) chez ceux qui n'en étaient pas atteints, avec un risque relatif (HR) de 1,28 (IC à 95 % , 1.20-1.38).
Selon les codes CIM-10, les causes de décès les plus fréquentes chez les patients atteints de la maladie de Behçet étaient le cancer (26,4 %), les maladies cardiovasculaires (17,6 %), les causes externes (par exemple, accidents et blessures ; 15,0 %), les maladies respiratoires (6,5 % ) et les maladies gastro-intestinales (4,2 %).
Comparés aux patients sans maladie de Behçet, ceux atteints de la maladie de Behçet ont connu des taux de mortalité plus élevés dus aux causes cardiovasculaires (HR, 1,22 ; IC à 95 %, 1,03-1,44), respiratoires (HR, 1,48 ; IC à 95 %, 1,11-1,98), neurologiques (HR , 1,58 ; IC à 95 %, 1,06-2,35) et génito-urinaires (HR, 2,20 ; IC à 95 %, 1,43-3,37). De plus, le risque de mortalité due aux causes valvulaires (HR, 9,62 ; IC à 95 %, 3,01-31,70) et anévrismale (HR, 2,68 ; IC à 95 %, 1,07-6,68) était augmenté chez les patients atteints de la maladie de Behçet. Les patients atteints de la maladie de Behçet présentaient également un risque accru de mortalité due à des maladies infectieuses (HR, 1,58 ; IC à 95 %, 0,99-2,51) et à des causes externes (HR, 1,19 ; IC à 95 %, 0,99-1,42).
Au cours des 12 premiers mois de suivi avant d'atteindre le cap d'un an, les patients atteints de la maladie de Behçet ont présenté un taux d'incidence de mortalité supérieur (0,44 ; IC à 95 %, 0,36-0,53) au taux d'incidence des autres périodes ; celle-ci était longitudinalement augmentée chez les patients sans maladie de Behçet. Le HR pour la mortalité était le plus élevé au cours des 12 premiers mois (2,66 ; IC à 95 %, 2,09-3,40), suivi des années 1 à 5 (HR, 1,45 ; IC à 95 %, 1,27-1,66) et des années 5 à 10 (HR, 1,19 ; IC à 95 % : 1,04-1,36).
Il existe une interaction significative entre l'âge et le risque de mortalité cardiovasculaire (P. =.006 ; RH, 6,67 ; IC à 95 %, 2,42-18,34 chez les participants plus jeunes ; RH, 1,44 ; IC à 95 %, 0,61-3,43 chez les participants plus âgés) et entre le sexe et la mortalité gastro-intestinale (P. =.04 ; RH, 19h14 ; IC à 95 %, 2,23-164,04 chez les femmes ; HR, 1,50 ; IC à 95 %, 0,40-5,65 chez les hommes) chez les patients atteints de la maladie de Behçet.
Les limites de cette étude incluent le biais de sélection, la valeur prédictive positive limitée des codes de diagnostic de la CIM-10 utilisés pour estimer la mortalité par cause et le nombre d'événements pour certains critères de jugement ou dans les analyses de sous-groupes était relativement faible.
Les enquêteurs ont conclu : « …Cette étude de cohorte basée sur la population montre une mortalité 1,28 fois plus élevée chez les patients. [with Behçet disease] par rapport à la population générale, surtout au cours de la première année de la maladie. Les décès excessifs par cause ont été observés pour un large éventail de systèmes organiques de [Behçet disease]qui était affecté par l’âge et le sexe.
Divulgation : Cette étude a été soutenue par Celltrion Pharm. Veuillez consulter la référence originale pour une liste complète des divulgations.

