Un garçon de 12 ans est référé pour une évaluation d’une lésion cutanée située à l’intérieur de la cuisse droite. La croissance est présente depuis plusieurs mois et est restée asymptomatique. Le patient est en bonne santé et ne présente pas de lésions similaires ailleurs sur le corps. Les antécédents familiaux sont négatifs pour les génodermatoses. L’examen de la lésion révèle un nodule ferme et rougi de 1,0 cm.
Le xanthogranulome juvénile (JXG) est une maladie cutanée des histiocytes non à cellules de Langerhans qui se manifeste pendant la petite enfance ou l’enfance. La maladie est une réponse histiocytaire granulomateuse qui serait déclenchée par un stimulus physique ou infectieux.1 Le xanthogranulome juvénile se présente typiquement comme un…
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Le xanthogranulome juvénile (JXG) est une maladie cutanée des histiocytes non à cellules de Langerhans qui se manifeste pendant la petite enfance ou l’enfance. Il s’agit d’une réponse histiocytaire granulomateuse qui serait déclenchée par un stimulus physique ou infectieux.1 Le xanthogranulome juvénile se présente typiquement comme une lésion papulonodulaire asymptomatique qui peut être de coloration rouge, brune ou jaune. Des lésions multiples sont retrouvées dans environ 7 % des cas.2
Le xanthogranulome juvénile survient rarement en dehors de la peau, l’œil étant le site non cutané le plus courant.3 Il a été rapporté que JXG pouvait être associé à la neurofibromatose et à la leucémie myélomonocytaire juvénile.2,4
La visualisation dermoscopique de JXG révèle un aspect de soleil couchant constitué d’un centre rouge-jaune entouré d’un discret halo érythémateux.5 Le diagnostic définitif de JXG est posé par biopsie, qui révèle de manière caractéristique des cellules géantes de Touton et des histiocytes chargés de lipides accompagnés d’un infiltrat cellulaire mixte contenant des histiocytes, des lymphocytes, des éosinophiles, des neutrophiles et des plasmocytes.6 La majorité des cas régressent spontanément en 1 à 5 ans. L’excision chirurgicale est curative.
Sydney Lampert est étudiant en médecine au Drexel University College of Medicine, à Philadelphie. Stephen Schleicher, MDest directeur des centres de dermatologie DermDox, professeur agrégé de médecine au Geisinger Commonwealth Medical College et instructeur clinique de dermatologie à l’Université Arcadia et au Kings College.
Les références
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2. Dehner LP. Xanthogranulomes juvéniles au cours des deux premières décennies de la vie : une étude clinicopathologique de 174 cas avec manifestations cutanées et extracutanées. Am J Surg Pathol. 2003;27(5):579-593. est ce que je:10.1097/00000478-200305000-00003
3. Meyer P, Graeff E, Kohler C, Munier F, Bruder E. Xanthogranulome juvénile impliquant simultanément l’iris et la peau : évaluations cliniques, pathologiques et pathologiques moléculaires. Représentant du cas Am J Ophthalmol. 2017;9 :10-13. est ce que je:10.1016/j.ajoc.2017.09.004
4. Meyer SN, Vaughn A, Li Y, Studer AC, Rauen KA, Kiuru M. L’association entre les xanthogranulomes juvéniles chez les patients atteints de neurofibromatose de type 1 et le développement de la leucémie : une revue systématique. J Eur Acad Dermatol Vénéréol. 2023;37(12):e1380-e1383. est ce que je:10.1111/jdv.19321
4. Oliveira TE, Tarlé RG, Mesquita LAF. Dermoscopie dans le diagnostic du xanthogranulome juvénile. Un Bras Dermatol. 2018;93(1):138-140. est ce que je:10.1590/abd1806-4841.20186849
5. Vahabi-Amlashi S, Hoseininezhad M, Tafazzoli Z. Xanthogranulome juvénile : à propos d’un cas et revue de la littérature. Int Med Case Rep J. 25 février 2020 ; 13 : 65-69. est ce que je: 10.2147/IMCRJ.S240115
