Dans Curéus, Marsalisi et ses collègues ont présenté le rapport de cas d’un patient atteint de sclérose systémique (SSc) à qui on a ensuite diagnostiqué un adénocarcinome pulmonaire, soulignant la relation complexe entre malignité et auto-immunité.
Une femme de 42 ans s’est présentée avec une toux sèche et des douleurs pleurétiques thoraciques apparues 1 semaine auparavant. À l’examen physique, on a découvert qu’elle présentait des télangiectasies au visage et aux extrémités. L’auscultation thoracique a révélé des bruits cardiaques P2 proéminents, ainsi qu’une diminution des bruits respiratoires à la base de ses poumons.
Le patient a reçu un diagnostic de sclérodermie systémique, également appelée ScS, à l’âge de 31 ans. De plus, elle avait des antécédents d’hyperhomocystéinémie et d’accident vasculaire cérébral postérieur bilatéral. Elle fumait également depuis 20 paquets-années.
Les analyses de sang ont révélé une légère leucocytose et une anémie macrocytaire. Les études auto-immunes ont révélé un titre fortement positif d’anticorps antinucléaires à 1 : 640. La coloration immunofluorescente des anticorps antinucléaires du patient a révélé un motif nucléolaire.
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Une tomodensitométrie (TDM) de la poitrine a révélé une masse dans le poumon inférieur gauche. De plus, l’analyse a montré une lymphadénopathie bilatérale au niveau des régions supraclaviculaire, hilaire et médiastinale, accompagnée d’un nid d’abeilles diffus et d’un emphysème paraseptal. Le scanner a également révélé un épanchement péricardique et 2 lésions hépatiques.
Les médecins du patient ont réalisé une biopsie endobronchique guidée par échographie de la masse pulmonaire gauche, révélant un adénocarcinome de stade 2b du poumon gauche.
« Malheureusement, en raison de plusieurs complications dans l’évolution clinique de notre patiente, elle n’a pas pu recevoir un traitement approprié pour sa tumeur maligne et, par conséquent, la résolution de son état rhumatologique sous-jacent n’a pas été appréciée », ont écrit Marsalisi et al.
Malignité conduisant à l’auto-immunité
« Dans la littérature récente, l’accent a été mis sur une meilleure compréhension de la relation entre l’auto-immunité et la malignité », ont écrit Marsalisi et ses collègues.
Il existe un certain nombre de propositions concernant la façon dont la physiopathologie de l’auto-immunité et du néoplasme se chevauchent. Par exemple, certains scientifiques proposent que les cellules tumorales libèrent des cytokines qui provoquent le dépôt de complexes immuns dans les tissus adjacents et distants. Il en résulte une perte de tolérance immunitaire et la formation d’auto-anticorps, favorisant le développement de syndromes rhumatismaux paranéoplasiques. Cela explique pourquoi la maladie rhumatologique est parfois présente avant ou peu de temps après le diagnostic de cancer.
Dans le cas de la patiente décrite dans ce rapport, on lui a diagnostiqué une ScS environ 10 ans avant qu’on découvre qu’elle souffrait d’un adénocarcinome du poumon. Les auteurs du rapport de cas ont constaté qu’elle disposait d’un dossier clinique incomplet et qu’il était donc impossible de déterminer dans quelle mesure les manifestations aiguës de sa ScS avaient été étudiées. Néanmoins, le diagnostic éventuel d’un cancer du poumon a conduit certains à émettre l’hypothèse qu’elle aurait pu héberger une tumeur maligne non traitée pendant des années, entraînant un syndrome rhumatismal paranéoplasique. Cette hypothèse a été renforcée par des rapports révélant que le risque de cancer est plus élevé au cours des 12 premiers mois suivant un diagnostic de ScS, ce qui suggère que la ScS peut représenter un événement paranéoplasique dans certains cas.
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Pour faire la différence entre le syndrome rhumatismal paranéoplasique et une maladie rhumatologique concomitante, il est important de considérer quelques points. Premièrement, une maladie rhumatologique qui ne se résout pas avec les soins standards doit faire l’objet d’une recherche d’une éventuelle malignité. Deuxièmement, une coloration fluorescente qui donne lieu à un motif nucléolaire est fortement évocatrice d’une maladie rhumatologique réfractaire secondaire à une tumeur maligne. Troisièmement, les patients qui présentent à la fois une tumeur et une maladie rhumatologique devraient être pris en charge via une consultation multidisciplinaire, étant donné que les preuves suggèrent que le traitement du cancer peut avoir des effets positifs sur les manifestations du syndrome rhumatismal paranéoplasique.
Malignité motrice de l’auto-immunité
Il convient de noter que la relation entre la malignité et l’auto-immunité semble être bidirectionnelle, ce qui signifie que l’un ou l’autre trouble peut précipiter l’autre.
« Parmi toutes les caractéristiques cliniques et sérologiques de la ScS, il a été démontré que certains autoanticorps spécifiques de la ScS augmentent le risque de développement de cancer, suggérant un lien moléculaire entre l’auto-immunité et le néoplasme », ont écrit Lepri et ses collègues dans Examens cliniques en allergie et immunologie.
Des études épidémiologiques indiquent que les patients atteints de ScS ont une incidence plus élevée de cancers, en particulier ceux touchant le poumon, le foie, la vessie et le sang. Le plus courant d’entre eux est le cancer du poumon ; Certains scientifiques vont jusqu’à suggérer que la maladie pulmonaire interstitielle est elle-même un facteur de risque de cancer. Comme ce fut le cas du patient dans ce rapport, le type de cancer du poumon le plus courant chez les patients atteints de ScS est l’adénocarcinome.
La nature précise de la relation entre les anticorps associés à la ScS et le risque de cancer reste floue. Il existe suffisamment de preuves pour suggérer que les anticorps tels que l’anti-top I sont associés à un risque de cancer plus élevé chez les patients atteints de ScS ; une étude a révélé une augmentation des anticorps anti-top I chez 2 patients ayant développé un adénocarcinome du poumon. De plus, les anticorps anti-PM/Scl sont également associés à un risque accru de cancer chez les patients atteints de ScS.
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Cependant, la fréquence de certains anticorps, comme les anti-Th/Tho, a une relation inverse avec le risque de cancer. La positivité des anticorps anticentromère est liée à un meilleur pronostic chez les patients atteints de cancer qui ne souffrent pas de maladies rhumatismales.
Alors que la relation entre l’auto-immunité et la malignité continue d’être élucidée, le travail d’équipe interdisciplinaire reste la meilleure voie à suivre.
« L’identification des mécanismes pathogénétiques communs déclenchant les 2 maladies et la détection des facteurs de risque de survenue de cancer dans la ScS et de développement de maladies rhumatismales auto-immunes dans [patients with cancer] devrait renforcer une collaboration active entre le rhumatologue et l’oncologue », ont écrit Lepri et ses collègues.
