Une femme noire de 38 ans présente des antécédents d’éruption cutanée récurrente. Le patient rapporte avoir subi 2 à 3 poussées d’éruption cutanée par an, généralement en été, au cours des 20 dernières années. L’éruption est extrêmement prurigineuse, touche le visage et les extrémités mais tend à épargner le tronc. L’éruption disparaît avec l’administration de stéroïdes oraux. Un bilan sérologique rhumatologique approfondi évaluant le lupus érythémateux systémique et la dermatomyosite a été négatif. L’examen physique révèle des plaques érythémateuses annulaires sur le visage et les extrémités, chaque plaque étant parsemée d’une seule petite bulle flasque centrale.
L’éruption lumineuse polymorphe (PMLE) est la photodermatose la plus courante, caractérisée par des poussées cutanées intermittentes survenant généralement quelques heures après une exposition au soleil ou à un rayonnement UV artificiel.1 Une éruption cutanée due à une sensibilité au soleil semble avoir été décrite pour la première fois par le médecin anglais Robert…
Soumettez votre diagnostic pour voir l’explication complète.
L’éruption lumineuse polymorphe (PMLE) est la photodermatose la plus courante, caractérisée par des poussées cutanées intermittentes survenant généralement quelques heures après une exposition au soleil ou à un rayonnement UV artificiel.1 Une éruption cutanée due à une sensibilité au soleil semble avoir été décrite pour la première fois par le médecin anglais Robert Willan en 1798, sous le nom d’« eczéma solaire ».2 Depuis lors, la maladie a été connue sous différents noms, mais le nom actuel le plus largement accepté de « éruption lumineuse polymorphe » a été inventé par le dermatologue danois Carl Rasch en 1900.1-3
La prévalence de la PMLE est proportionnelle à la latitude, avec les taux les plus bas près de l’équateur et les taux les plus élevés près des pôles.1,2 Les taux en Europe du Nord sont estimés entre 15 et 20 %, tandis qu’à proximité de l’Australie, ils sont bien inférieurs, autour de 5 %.1,4 Bien que cette maladie puisse être observée dans tous les phototypes, elle est plus fréquente dans les tons chair plus clairs. Il existe une prédominance féminine et l’apparition survient généralement au cours de la deuxième ou de la troisième décennie de la vie.1 Cependant, la PMLE peut commencer à tout âge.1,2 La plupart des poussées surviennent au printemps ou en été. Des regroupements familiaux ont été observés, évocateurs d’une étiologie génétique.4
On suppose qu’il s’agit d’une réaction d’hypersensibilité de type retardé (type IV) à un ou plusieurs antigènes photoinduits, qui n’ont pas encore été spécifiquement élucidés. Selon le patient, la PMLE peut éclater en réponse aux rayons UVA et/ou UVB.1,2
Cliniquement, la PMLE se manifeste sous forme de papules, de plaques et/ou de vésicules qui apparaissent généralement quelques heures après l’exposition aux rayons UV. Le modificateur « polymorphe » dans PMLE fait référence au fait que cette condition suppose une variété de morphologies chez différents individus ; cependant, chez un seul individu, les lésions sembleront cohérentes.1,5 L’apparition après une exposition au soleil peut survenir en quelques minutes ou être retardée de plusieurs jours. Si la source UV est supprimée, l’éruption s’estompe en plusieurs jours ; si l’individu continue à être exposé au soleil, la décoloration peut prendre plus de temps. L’éruption est généralement distribuée symétriquement ; bien que les lésions apparaissent sur les zones de la peau exposées au soleil, les zones qui subissent une exposition plus continue au soleil (par exemple, le visage, les mains) sont souvent épargnées ou peu affectées.1
Les résultats histologiques de la PMLE ne sont pas spécifiques et varient considérablement en fonction de la morphologie de la lésion.6 Certaines caractéristiques communes comprennent la spongiose épidermique, l’œdème cutané superficiel, les vésicules intra- ou sous-épidermiques, les kératinocytes nécrotiques et l’infiltrat lymphocytaire périvasculaire superficiel et profond. L’immunofluorescence directe devrait être négative pour les immunoglobulines et les compléments, ce qui permet de distinguer la maladie des autres photodermatites telles que le lupus érythémateux et la porphyrie.6
Le diagnostic de PMLE peut souvent être posé cliniquement, sur la base d’antécédents d’éruptions similaires récurrentes commençant quelques minutes ou quelques heures après l’exposition au soleil. Parfois, la biopsie est utile. Rarement, des études de photo-provocation visant à induire les lésions peuvent être réalisées, ce qui permet de déterminer le spectre d’activation unique du patient (généralement UVA) et de confirmer davantage le diagnostic.5
Le diagnostic différentiel de la PMLE comprend le lupus érythémateux systémique, l’urticaire solaire, les coups de soleil et la porphyrie érythropoïétique.1,5 L’éruption cutanée du lupus érythémateux disséminé (LED) peut également être différenciée du PMLE par la latence d’apparition, d’autres caractéristiques cliniques, les tests sérologiques et les tests d’immunofluorescence directe de la biopsie cutanée.1,5 Le lupus cutané se manifeste généralement plusieurs semaines après l’exposition au soleil, contrairement à plusieurs heures plus tard comme dans le cas du PMLE.5 Les patients doivent être soigneusement évalués pour les critères de diagnostic du LED tels que définis par l’American College of Rheumatology, tels que le lupus discoïde, les ulcères buccaux/nasaux, la sérite, les cytopénies, l’arthrite, etc. Dans le LED, anti-ADN double brin, anticorps anti-Smith , ou les anticorps antiphospholipides peuvent être positifs.7 En immunofluorescence directe de la peau lésée par le LED, des dépôts granulaires d’IgG et/ou d’IgM peuvent être visualisés au niveau de la jonction dermo-épidermique et périfolliculaire. L’immunofluorescence directe de la peau lésionnelle dans la PMLE devrait être négative.1
L’urticaire solaire peut être distinguée de la PMLE par la morphologie typique de la papule et la durée individuelle des lésions inférieures à 24 heures.1 Les lésions d’urticaire solaire sont classiquement localisées sur le haut de la poitrine et l’extérieur des bras, tandis que les lésions PMLE sont plus généralement localisées sur les avant-bras extenseurs, le dos des mains et le visage.1 Dans le cas de la PMLE, les lésions se manifestent le plus souvent plusieurs heures après l’exposition au soleil, alors que l’urticaire solaire commence généralement quelques minutes après l’exposition au soleil.1,5
La porphyrie érythropoïétique (PPE) débute généralement dans l’enfance, alors que la PMLE est plus susceptible de débuter au cours de la deuxième ou de la troisième décennie de la vie.1 Cette affection se caractérise par des sensations de picotement et de brûlure dans les zones exposées au soleil (classiquement le nez, les joues et les mains dorsales) quelques minutes après l’exposition au soleil. Le PMLE n’a pas de sensation de picotement ou de brûlure et se manifeste généralement quelques heures après l’exposition au soleil. Les sensations de picotement dans l’EPP sont suivies du développement d’un érythème, de croûtes, de pétéchies et de cicatrices cireuses. Dans le cas du PMLE, les lésions disparaissent généralement sans laisser de résidus dans les jours suivant l’arrêt de la lumière solaire.1 Dans l’EPP, les taux de protoporphyrine érythrocytaire sont élevés.1
Le traitement principal du PMLE consiste à éviter l’exposition au soleil, notamment en portant des vêtements de protection et en utilisant judicieusement des écrans solaires à large spectre. Les écrans solaires à large spectre sont généralement plus bénéfiques pour les patients atteints de PMLE qui réagissent aux UVB, car le seuil de PMLE induite par les UVA est très bas.5 Pour les cas réfractaires graves, une thérapie prophylactique UVB à bande étroite de « durcissement » peut être effectuée au printemps pour augmenter la tolérance à la lumière, avant les mois de pointe d’exposition au soleil.1,5 Si l’éruption cutanée éclate, les corticostéroïdes topiques ou oraux peuvent aider à soulager les symptômes et à accélérer la résolution. Plusieurs jours de prednisone orale à faible dose peuvent être administrés au cours d’une semaine d’exposition élevée au soleil (par exemple, vacances ensoleillées). L’hydroxychloroquine est une autre option pharmacologique à administrer au printemps et en été.1,5
Dans ce cas, l’éruption cutanée du patient a disparu plusieurs jours après sa présentation. Pour prévenir de futures poussées, une photoprotection diligente est recommandée, notamment un écran solaire à large spectre et des vêtements de protection. En cas de poussées d’éruption cutanée, on prescrit au patient une pommade de triamcinolone à 0,1 % à utiliser deux fois par jour pour les lésions du corps, et une pommade de tacrolimus à 0,1 % à utiliser deux fois par jour pour les lésions du visage.
Léa Douglas, MD, est résident en dermatologie au Baylor College of Medicine, à Houston, au Texas.
Les références
1. Bologne JL, Schaffer JV, Cerroni L (éd.). Dermatologie. 2e éd. Elsevier, 2017.
2. Kölgen W. Démêler la pathogenèse de l’éruption lumineuse polymorphe [doctoral dissertation]. Utrecht, Pays-Bas : Université d’Utrecht ; 2003.
3. Ling TC, Gibbs NK, Rhodes LE. Traitement de l’éruption lumineuse polymorphe. Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2003;19 : 217-227. est ce que je:10.1034/j.1600-0781.2003.00048.x
4. Oakley AM, Ramsey ML. Éruption lumineuse polymorphe. Dans : StatPearls [Internet]. Île au trésor (FL) : StatPearls Publishing ; 2023. Mis à jour le 8 août 2023. Consulté le 3 octobre 2023.
5. Lehmann P, Schwarz T. Photodermatoses : diagnostic et traitement. Dtsch Arztebl Int.. 2011;108(9):135-141. est ce que je:10.3238/arztebl.2011.0135.
6. Rapini RP. Dermatopathologie pratique. 3e éd. Elsevier; 2021.
7. Aringer M, Costenbader K, Daikh D et al. 2019 Ligue européenne contre les rhumatismes/Critères de classification de l’American College of Rheumatology pour le lupus érythémateux systémique. Arthrite rhumatismale. 2019;71(9):1400‐1412.
