Selon les résultats d’une étude publiée dans RMD Ouvert.
Les chercheurs ont mené une étude cas-témoins rétrospective multicentrique internationale, rapportant l’importance de la symptomatologie DH/BS chez les patients atteints de MI.
Les médecins de 5 réseaux de MI ont été contactés par courrier électronique et ont identifié des patients atteints de MI présentant une déficience musculaire axiale entraînant une DH/BS. Pour chaque patient identifié, les médecins ont été invités à sélectionner au hasard 2 patients atteints de MI qui n’avaient pas de DH/BS pour constituer le groupe témoin.
Un total de 49 patients atteints de DH/BS-IM (DH : n=28 ; BS : n=21) et 98 membres du groupe témoin ont été inclus dans l’analyse.
Les patients atteints de DH/BS-IM étaient plus âgés au moment du diagnostic d’IM (âge médian, 65 ans) par rapport au groupe témoin (âge médian, 53 ans ; P. <.0001).
Le groupe DH/BS a connu un délai plus long entre l’apparition des symptômes musculaires et le diagnostic IM (délai médian, 6 mois ; intervalle interquartile [IQR]3-11 mois) par rapport au groupe témoin (délai médian, 3 mois ; IQR, 1-9 mois ; P. =.009).
Patients avec Le DH/BS-IM par rapport au groupe témoin présentait plus souvent une faiblesse prédominante des membres supérieurs (42,9 % contre 15,3 % ; P. = 0,003), dysphagie (57,1 % contre 25,5 % ; P. = 0,0001), atrophie musculaire (65,3 % contre 34,7 % ; P. = 0,0004), perte de capacité de marche (24,5 % contre 5,1 % ; P. = 0,0005) et une perte de poids significative (61,2 % contre 23,5 % ; P. <.0001) atteignant près de 10 kg.
Ces schémas de faiblesse musculaire étaient tous indépendamment associés à la DH/BS. Bien que certains patients du groupe DH/BS-IM (65,3 %) et du groupe témoin (34,7 %) aient reçu des immunoglobulines intraveineuses, l’amélioration de la myopathie était moins fréquente dans le groupe DH/BS-IM (69,4 % contre 85,7 % ; P. =.02). Une amélioration de la tête baissée ou de la colonne pliée a été rapportée chez 61,2 % des patients.
Le phénomène de Raynaud était plus fréquent chez les patients atteints de DH/BS-IM que dans le groupe témoin (51,0 % contre 30,6 % ; P. =.02). Les patients atteints de DH/BS-IM présentaient également certaines manifestations plus fréquemment que le groupe témoin, notamment une capillaroscopie anormale du repli unguéal (64,5 % contre 38,3 % ; P. = 0,02), télangiectasie (38,8 % contre 7,1 % ;
P. < 0,0001), sclérodactylie (36,7 % contre 6,1 % ; P. <.0001), doigts gonflés (22,5 % contre 3,1 % ; P. = 0,0004), sclérodermie (12,2 % contre 2,0 % ; P. = 0,02) et des symptômes systémiques, y compris la péricardite (18,4 % contre 2,0 % ; P. = 0,0009), myocardite (6,1 % contre 3,1 % ; P. = 0,4), calcinose 12,2 % contre 5,1 % ; P. = 0,2) et crise rénale (4,0 % contre 0,0 % ; P. =.049).
Une proportion significative de patients atteints de DH/BS-IM par rapport au groupe témoin présentaient des auto-anticorps associés à sclérose systémique (SSc) (36,6 % contre 11,1 % ; P. =.002).
Une partie importante des patients atteints de DH/BS-IM par rapport au groupe témoin répondaient également aux critères 2013 de l’American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology pour la ScS (40,8 % contre 5,1 % ; P. <.0001).
Dans le groupe DH/BS, 20,4 % (10) des patients sont décédés, contre 9,2 % (9) des patients du groupe témoin. Les événements cardiovasculaires étaient la principale cause de décès chez les patients atteints de DH/BS-IM (50 %), tandis que le cancer était la principale cause parmi le groupe témoin (55 %).
L’analyse de survie a démontré une mortalité significativement plus élevée chez les patients atteints de DH/BS-JE SUIS (P. =.002). L’incapacité de marcher était associée à la mortalité quels que soient les autres facteurs, selon des modèles multivariés (risque relatif, 5,8 ; IC à 95 %, 1,6-20,8).
« La sclémyosite n’est pas reconnue comme une classification actuelle de la MI. Pourtant, ce diagnostic a des conséquences importantes sur la prise en charge des patients. Notamment, la myopéricardite et la crise rénale étaient surreprésentées chez les patients DH/BS IM », ont déclaré les auteurs de l’étude.
