Le traitement par immunoglobulines intraveineuses (IGIV) est sûr et efficace chez les personnes atteintes de sclérose systémique (SSc) qui souffrent de myosite ou ont une atteinte gastro-intestinale ou cutanée, selon les résultats d’une étude observationnelle multicentrique rétrospective publiée dans Avis sur l’auto-immunité.
La ScS est une maladie hétérogène, les patients signalant divers symptômes affectant la peau, le cœur, les poumons, les vaisseaux sanguins, le tractus gastro-intestinal, les reins et/ou le système musculo-squelettique. De toutes les maladies auto-immunes systémiques, la ScS est associée au pire pronostic, avec une morbidité et une mortalité importantes dues à de nombreuses complications possibles. Aucun traitement de fond n’est actuellement disponible, avec des thérapies visant à gérer les manifestations et les complications de la maladie.
Le mécanisme d’action des IgIV reste à élucider. Il est reconnu que la préparation « inhibe l’activation des lymphocytes T dépendants des cytokines et la voie du complément, bloque le fragment Fc des immunoglobulines natives et neutralise les auto-anticorps circulants ». Bien que la principale indication des IgIV soit le déficit immunitaire primaire, ce traitement est utilisé depuis les années 1980 comme immunomodulateur dans les maladies auto-immunes.
Les chercheurs de la présente étude ont cherché à évaluer l’innocuité et l’efficacité des IgIV administrées dans le cadre des soins de routine aux personnes atteintes de ScS. L’analyse a été menée dans 18 hôpitaux espagnols ayant une expérience dans la prise en charge de patients atteints de ScS. Tous les adultes ayant suivi 1 ou plusieurs cycles de traitement par IgIV (0,4 g/kg/jour pendant 5 jours consécutifs) au cours du suivi ont été inscrits.
En savoir plus sur thérapies expérimentales pour les patients atteints de sclérose systémique
Des données concernant les résultats cliniques et les paramètres épidémiologiques ont été collectées auprès des participants, y compris les modifications des manifestations organiques et la fréquence des événements indésirables pendant le traitement. Les paramètres obtenus depuis la ligne de base jusqu’au dernier suivi comprenaient :
- Poids
- Score cutané de Rodnan modifié (mRSS)
- Échelle de force musculaire manuelle modifiée (MRC)
- Résultats des tests de laboratoire (créatine kinase, hémoglobine, taux de protéines)
- Questionnaire sur le tractus gastro-intestinal 2.0 (UCLA GIT 2.0) du Consortium d’essais cliniques sur la sclérodermie de l’Université de Californie à Los Angeles
- Échocardiographie pulmonaire
Entre décembre 2019 et mai 2021, des données ont été obtenues auprès de 78 patients, soit 64 femmes et 14 hommes. L’âge moyen (ET) des participants était de 58,50 (14,03) ans. Au total, 59 % des patients présentaient une atteinte cutanée diffuse. Les profils immunologiques des participants ont révélé que l’anti-topoisomérase I et l’anticentromère étaient les anticorps les plus souvent rapportés (chez 23,1 % et 14,1 % des patients, respectivement). La maladie de chevauchement concomitante la plus souvent rapportée était la myopathie inflammatoire idiopathique chez 41 % des participants.
Une amélioration statistiquement significative de l’atteinte de la myopathie inflammatoire a été observée, 92 % (24 sur 26) des patients démontrant une amélioration du MRC d’au moins 3/5 (P. =.001). De plus, une réduction des taux de créatine kinase a été rapportée au cours de la période d’étude (de 1 149 ± 2 026 UI/mL à 217 ± 224 UI/mL ; P. =.02). En termes de fibrose cutanée, une amélioration statistiquement significative du mRSS moyen a été observée (de 15,0 ± 12,4 à 13,0 ± 12,5 ; P. =.015).
Concernant l’atteinte gastro-intestinale, une amélioration significative a été observée du score total au questionnaire UCLA GIT 2.0 (1,06 ± 0,61 avant IgIV vs 0,78 ± 0,40 après IgIV ; P. =.05). Aucun changement n’a été noté dans le poids, les taux d’hémoglobine ou les taux de protéines des participants. Au total, 12 événements indésirables ont été signalés chez 10 participants.
« Des essais cliniques randomisés sont nécessaires pour évaluer le rôle des IgIV dans le traitement des manifestations de la ScS.[,] ainsi que de déterminer si la réponse des patients varie en fonction de leur [immunologic] caractéristiques », ont conclu les auteurs.
