- L’acteur Bruce Willis a reçu un diagnostic de démence frontotemporale (FTD), qui peut entraîner des difficultés de traitement du langage ou des changements de personnalité.
- La FTD peut être difficile à diagnostiquer, car elle n’est pas bien connue et peut souvent être confondue avec des troubles psychologiques ou d’autres conditions, disent les experts.
- Il n’existe actuellement aucun remède contre la FTD, mais les médecins peuvent traiter certains symptômes pendant que les chercheurs travaillent à développer de meilleures méthodes de dépistage et de test.
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L’acteur Bruce Willis a reçu un diagnostic de démence frontotemporale (FTD) – un type de démence qui peut causer des problèmes de comportement ou de langage – a déclaré sa famille dans un communiqué jeudi.
Willis, 67 ans, a reçu pour la première fois un diagnostic d’aphasie, un trouble caractérisé par des problèmes de traitement du langage, au printemps 2022. Depuis lors, l’état de Willis a progressé, a déclaré la famille, et les médecins ont maintenant une meilleure compréhension de ce qui cause ses symptômes.
« Malheureusement, les problèmes de communication ne sont qu’un symptôme de la maladie à laquelle Bruce est confronté », indique le communiqué de la famille. « Bien que cela soit douloureux, c’est un soulagement d’avoir enfin un diagnostic clair. »
La DFT, parfois aussi appelée dégénérescence frontotemporale, est une forme rare de démence. La majorité des personnes touchées ont entre 45 et 64 ans, et on estime qu’entre 50 000 et 60 000 personnes aux États-Unis souffrent d’une forme de DFT. Il n’existe actuellement aucun remède.
Voici ce que les experts avaient à dire sur les signes avant-coureurs de la FTD, pourquoi le processus de diagnostic peut parfois être difficile et les questions qui restent sans réponse sur la condition.
En quoi la FTD est-elle différente des autres types de démence ?
La DFT est l’un des nombreux types de démence, mais elle peut ne pas ressembler beaucoup à ce à quoi la plupart des gens pensent lorsqu’ils entendent ce terme.
« Si vous deviez demander à des gens au hasard dans la rue à quoi ils pensent quand ils entendent le mot démence, ils pensent à des problèmes de mémoire », Sami Barmada, MD, PhD, Angela Dobson Welch et Lyndon Welch, professeur de recherche en neurologie à Michigan Medicine à l’Université du Michigan, a déclaré Santé.
Mais FTD se présente différemment ; les symptômes se manifestent souvent par des problèmes de langage ou de comportement, différents des autres formes de démence, comme la maladie d’Alzheimer, qui se caractérise par une perte de mémoire, a déclaré le Dr Barmada.
La démence est un terme générique qui fait référence aux symptômes d’une personne, a expliqué Brian Appleby, MD, professeur de neurologie, de psychiatrie et de pathologie à la Case Western Reserve University School of Medicine, et différents problèmes dans le cerveau expliquent pourquoi les symptômes de la démence peuvent apparaître. si différent.
La FTD, comme son nom l’indique, se caractérise par des protéines mal repliées dans les lobes frontaux et temporaux du cerveau, ce qui explique les symptômes uniques qu’elle provoque, a déclaré le Dr Appleby.
« Vous avez tendance à avoir des symptômes associés à ces zones anatomiques comme des changements de comportement, des changements de personnalité ou des problèmes de langage, généralement de la parole et de l’articulation », a-t-il déclaré. Santé.
Ces présentations de symptômes classiques semblent correspondre à ce que vit Willis et expliqueraient également pourquoi il a été diagnostiqué pour la première fois avec une aphasie il y a 10 mois.
De nombreuses personnes deviennent aphasiques après un accident vasculaire cérébral et ont du mal à parler et à communiquer, a déclaré le Dr Barmada. Mais si la situation s’aggrave, c’est généralement le signe qu’il y a une maladie progressive, comme la FTD, à blâmer, a-t-il déclaré.
Défis avec le diagnostic
Bien que Willis n’ait pas nécessairement été mal diagnostiqué avec l’aphasie, il a quand même fallu près d’un an pour qu’il reçoive un diagnostic approprié de DFT. Dans de nombreux cas, cependant, cela peut prendre beaucoup plus de temps.
La plupart des patients atteints de FTD reçoivent un diagnostic environ deux ou trois ans après le début des symptômes, a déclaré le Dr Appleby. Et il y a un certain nombre d’explications pour expliquer pourquoi.
« Malheureusement, dans notre domaine, en particulier pour la démence frontotemporale, nous n’avons pas nécessairement un test de diagnostic qui dit que c’est ceci ou cela », a-t-il déclaré. « Nous devons attendre que les symptômes cliniques évoluent vers un syndrome que nous pouvons ensuite faire correspondre à ce que nous pensons qu’il se passe. »
Souvent, les médecins doivent attendre que les symptômes des patients s’aggravent jusqu’à ce qu’il soit clair qu’ils ont un trouble progressif comme la FTD. Et sur un plan plus logistique, le diagnostic peut prendre plus de temps simplement parce qu’il y a souvent beaucoup de rendez-vous et de références avant qu’un neurologue expert puisse diagnostiquer la maladie, a ajouté le Dr Barmada.
Au-delà du temps nécessaire pour le diagnostiquer, la FTD ne se présente pas toujours comme une démence typique, ce qui peut entraîner de fréquents diagnostics erronés.
« Le symptôme le plus courant associé à la DFT est probablement le retrait ou l’apathie », a déclaré le Dr Barmada. Mais les gens peuvent aussi montrer un «comportement désinhibé», ce qui signifie qu’ils peuvent agir hors de leur caractère, agir sans empathie ou agir de manière impulsive.
« À première vue, cela ne va pas amener quelqu’un à penser que cette personne est atteinte de démence. Ils sont [going to] graviter vers la dépression, ou simplement être désagréable, ou peut-être qu’ils ont un trouble psychiatrique », a-t-il déclaré. « C’est l’une des raisons pour lesquelles FTD est manqué ou mal diagnostiqué ou simplement ignoré. »
Parce que la FTD apparaît également beaucoup plus tôt que d’autres types de démence, ces changements de comportement peuvent être présentés comme quelque chose d’aussi simple qu’une «crise de la quarantaine», a déclaré le Dr Appleby.
Les obstacles à un diagnostic rapide sont également exacerbés par les problèmes généraux qui existent également pour l’accès aux soins de santé aux États-Unis.
Les gens peuvent ne pas penser à consulter un médecin car la FTD n’est pas aussi connue, ou ils ne savent tout simplement pas vers qui se tourner. Et il peut être particulièrement difficile pour certains groupes marginalisés d’avoir accès à des soins spécialisés, a déclaré le Dr Barmada.
« Il y a tellement d’obstacles avant que quelqu’un ne voie réellement un médecin, et il n’y a aucune garantie qu’un médecin de soins primaires sera en mesure de le reconnaître », a-t-il déclaré. « Il est difficile, même pour les grands centres médicaux, de reconnaître et de trier de manière appropriée. »
Le point culminant de tout cela, naturellement, est que la FTD est probablement sous-déclarée, a déclaré le Dr Barmada.
J’espère un traitement bientôt
Obtenir un diagnostic de démence peut avoir un certain nombre d’avantages, tels qu’un accès plus facile à l’information et au soutien. Mais il n’existe actuellement aucun traitement ou remède spécifique pour la DFT.
Les médecins peuvent fournir certaines thérapies pour soulager les symptômes, a déclaré le Dr Appleby, qui peuvent inclure des antidépresseurs ou des antipsychotiques pour les instabilités comportementales, ou des thérapies professionnelles, de la parole et du langage, ou d’autres thérapies.
Les chercheurs recherchent également d’autres moyens de reconnaître et de prévenir la DFT.
« Il existe des biomarqueurs présents dans le liquide céphalo-rachidien, même dans le sang, qui peuvent nous dire ce qui se passe dans le cerveau », a déclaré le Dr Barmada. « J’espère que d’ici cinq à 10 ans, nous aurons ces biomarqueurs disponibles.
D’autres experts étudient la possibilité de tests et de traitements pour les personnes susceptibles d’avoir des liens génétiques avec la DFT. Dans certains cas, le trouble peut être héréditaire, a expliqué le Dr Appleby.
Dans le même ordre d’idées, la famille Willis espère que son diagnostic ouvrira la conversation sur la FTD et suscitera davantage de recherches et de sensibilisation.
« Nous savons dans nos cœurs que – s’il le pouvait aujourd’hui – il voudrait répondre en attirant l’attention mondiale et une connexion avec ceux qui sont également aux prises avec cette maladie débilitante et comment elle affecte tant de personnes et leurs familles », indique le communiqué. .
Pour la personne moyenne, le diagnostic de Willis peut être un rappel que tous les types de démence ne ressemblent pas exactement à la maladie d’Alzheimer, a déclaré le Dr Appleby. Ces symptômes plus inhabituels peuvent toujours être un signe qu’une personne ou un proche peut avoir besoin d’être examiné par un professionnel de la santé.
« Je suis vraiment content que ces histoires soient diffusées parce que je pense que nous devrions penser à FTD plus souvent. Il est sous-reconnu, il ne reçoit pas beaucoup d’attention », a déclaré le Dr Barmada. « Lorsque ces problèmes, que ce soit dans le langage ou le comportement, ou la personnalité changent – lorsqu’ils commencent à interférer avec votre vie, lorsqu’ils vous empêchent de faire ce que vous voulez faire, ou [from] passer du temps avec les gens que vous aimez, c’est à ce moment-là qu’il est temps de consulter un médecin.
