Qu’est-ce qu’un trouble lymphoprolifératif à cellules T ? Dans le diagnostic de Halsey

Halsey, 29 ans, a été diagnostiquée et traitée à la fois pour le lupus et pour un trouble rare des globules blancs, selon une série de publications récentes sur Instagram.

Le chanteur a déclaré qu'on lui avait diagnostiqué pour la première fois il y a deux ans un lupus érythémateux disséminé (LED), la forme la plus courante de maladie auto-immune.

Le lupus peut affecter plusieurs parties du corps et provoquer des symptômes tels que fatigue, douleurs articulaires, douleurs musculaires, éruptions cutanées et parfois dysfonctionnement d'organes, Erik Peterson, MD, immunologiste et professeur agrégé de médecine au Centre d'immunologie de l'Université. de la faculté de médecine du Minnesota, a déclaré Santé.

Suite à leur diagnostic de lupus, Halsey a découvert qu'ils souffraient également d'un trouble lymphoprolifératif à cellules T, un terme générique désignant une multitude de maladies toutes liées à la surproduction d'une sorte de globules blancs appelés lymphocytes.

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« Pour faire court, j'ai de la chance d'être en vie », a écrit Halsey dans une légende du message le 4 juin.

Halsey a connu un « début difficile » au début de sa maladie : ils ont publié une vidéo de traitement contenant des extraits du chanteur recevant des médicaments par voie intraveineuse, allongé dans des lits d'hôpital et pleurant.

De l'autre côté de ce processus de traitement, Halsey a déclaré qu'ils « se sentent mieux » et que leur état est pris en charge. Cependant, le chanteur a noté que les conditions sont celles qu'ils « auront probablement pour la durée de [their] vie. »

Voici ce que les experts avaient à dire sur le trouble lymphoprolifératif à cellules T, son lien avec le lupus et ce que signifie vivre avec et gérer ces maladies.

Qu’est-ce qu’un trouble lymphoprolifératif à cellules T ?

Malgré leur nom complexe, les troubles lymphoprolifératifs ont une définition relativement simple : le terme englobe tout trouble dans lequel le corps produit trop de lymphocytes. En plus de concentrations plus élevées de globules blancs, cela peut entraîner un gonflement des ganglions lymphatiques et des problèmes avec le fonctionnement normal de la moelle osseuse.

Bien que de nombreuses maladies relèvent techniquement de cette catégorie, elles sont divisées en deux groupes. La catégorisation d'une maladie dépend du type de globules blancs affecté : les lymphocytes T ou les lymphocytes B.

« Les troubles lymphoprolifératifs à cellules T comprennent plus d'une douzaine de maladies différentes », a déclaré Changchun (George) Deng, MD, PhD, directeur médical du lymphome et de la leucémie lymphoïde chronique au Seidman Cancer Center des hôpitaux universitaires de Cleveland. Santé.

Et ces nombreux troubles lymphoprolifératifs des lymphocytes T peuvent varier en gravité, a expliqué Deng. Certains d’entre eux sont plus bénins, tandis que d’autres sont considérés comme malins ou cancéreux.

Les troubles malins comprennent, entre autres, le lymphome à cellules T (un type de lymphome non hodgkinien), le syndrome de Sézary, un cancer du sang et la leucémie prolymphocytaire à cellules T.

Cependant, dans le cas de Halsey, il n’est pas clair s’ils souffrent d’une forme maligne ou non maligne de trouble lymphoprolifératif à cellules T. Le terme générique ne désigne pas automatiquement le cancer, a souligné Deng.

« Un diagnostic de trouble lymphoprolifératif à cellules T n'est pas équivalent à un lymphome à cellules T », a-t-il déclaré. « S'il existe suffisamment de preuves pour poser un diagnostic spécifique de lymphome à cellules T, le terme plus général de trouble lymphoprolifératif à cellules T peut être évité. »

Quelles sont les causes des troubles lymphoprolifératifs ?

En raison de la grande variété d’affections considérées comme des troubles lymphoprolifératifs, il existe également plusieurs causes et facteurs de risque potentiels.

Certaines personnes souffrent de troubles lymphoprolifératifs résultant de mutations génétiques, a déclaré Jennifer Yeh, MD, PhD, professeure adjointe clinique de dermatologie et codirectrice de la clinique multidisciplinaire de dermatologie-rhumatologie à la faculté de médecine de l'Université de Stanford.

Ces mutations peuvent être héritées ou acquises à un moment donné de la vie d'une personne, a-t-elle expliqué. Santé.

Les troubles lymphoprolifératifs sont également plus fréquents chez les personnes immunodéprimées. L'immunosuppression – qui peut survenir lorsqu'une personne subit une greffe d'organe ou prend des médicaments pour supprimer son système immunitaire pour une autre raison – pourrait être liée d'une manière ou d'une autre à cette surproduction de globules blancs, a déclaré Yeh.

Bien que les experts conviennent que le lupus et les troubles lymphoprolifératifs à cellules T ne sont pas couramment observés ensemble, certaines preuves suggèrent que les deux pourraient être liés d'une manière ou d'une autre.

« Une caractéristique commune du lupus est l'expansion anormale de plusieurs types de globules blancs », a déclaré Peterson. « Ces globules blancs jouent des rôles distincts mais essentiels dans la protection de la personne contre l’infection. »

Vous pouvez imaginer un système immunitaire fonctionnant bien, comme une voiture capable d’accélérer et de freiner selon les besoins, a déclaré Peterson. Mais pour les personnes atteintes à la fois de lupus et d’un trouble lymphoprolifératif à cellules T, cette capacité à s’arrêter est compromise, a-t-il expliqué.

Le mécanisme derrière cette dérégulation immunitaire n’est pas clair. Une explication potentielle est que le lupus et certains troubles lymphoprolifératifs ont été associés au virus Epstein-Barr (EBV). L'EBV est un virus courant et généralement bénin, mais chez certaines personnes, il peut augmenter le risque de cancer, de fatigue chronique, de troubles neurologiques et de maladies auto-immunes.

Cependant, malgré toutes ces différentes possibilités, de nombreuses personnes n’arrivent pas à comprendre clairement pourquoi elles ont développé un trouble lymphoprolifératif à cellules T. Le plus souvent, « il n’y a peut-être pas de cause évidente », a déclaré Deng.

Gestion des troubles lymphoprolifératifs

Les personnes atteintes de troubles lymphoprolifératifs à cellules T présentent différents symptômes en fonction de leur pathologie spécifique, a déclaré Yeh.

Cependant, « les symptômes courants peuvent inclure un gonflement des ganglions lymphatiques, une hypertrophie de la rate ou du foie, un nombre élevé de globules blancs, des saignements ou des ecchymoses atypiques, des douleurs osseuses, de la fatigue, une faiblesse, une perte de poids, des sueurs nocturnes et des infections fréquentes », a-t-elle déclaré.

Le pronostic général de ce groupe d’affections est considéré comme sombre, mais elles peuvent être traitées et gérées.

Dans les situations où une personne souffre d’un trouble lymphoprolifératif cancéreux, comme la leucémie, « des médicaments puissants pour tuer la maladie maligne ou à expansion incontrôlée [white blood cells] sont donnés », a expliqué Peterson. Cela pourrait inclure des médicaments antiviraux ou une chimiothérapie.

Mais si une personne souffre d’un trouble non cancéreux, les médecins utiliseront généralement des médicaments pour supprimer le système immunitaire plutôt que pour tuer les globules blancs.

« Ces médicaments immunosuppresseurs ont tendance à ralentir les fonctions métaboliques, respiratoires ou cellulaires de ces cellules anormales », a déclaré Peterson.

Bien que ces conditions puissent mettre la vie en danger, grâce à l'amélioration des traitements, il est possible que les patients atteints à la fois de lupus et de troubles lymphoprolifératifs à cellules T «[live] avec une qualité et une quantité de vie presque normales », a déclaré Peterson. Les résultats sont encore meilleurs lorsque la maladie est détectée et traitée tôt, a ajouté Yeh, et certains patients atteignent une rémission.